年纪花甲的黄爹爹近半年来间断低热，偶尔有咳嗽，干咳，活动后喘气，以为感冒发热，到社区拍片提示重症肺炎，于是到武汉市三医院呼吸内科治疗，完善胸部CT检查提示双肺弥漫性改变，俗称“白肺”，同时肿瘤标志物阳性。医生初步怀疑重症肺炎，需排除特殊病原菌感染如特殊病毒，经过强有力的抗感染等治疗后，复查肺部CT仍是白肺。常规检查无法支持诊断，经鲍敏主任及放射科熊苗医师认真阅片，与患者及家属反复沟通后做出艰难决定———经皮肺活检术。经过此手术操作后取到的肺组织送病理学检查，五天后诊断明确，患者为较罕见疾病---肺泡蛋白沉积症，唯一的治疗方法就是肺泡盥洗，即洗肺。经过上述治疗，患者症状改善，康复出院了。

   鲍敏主任医师说，此患者常规检查无法确诊，经皮穿刺肺活检是在X线透视或CT指导下，用细针刺入病变局部，抽取部分细胞或组织，再将这些病变细胞或组织进行病理学检查来明确诊断。这种方法用于：1.肺内实质性病变，尤其是位于周边用其他方法不能确诊者2.双侧病变或不能手术的恶性病变，需要病理类型来指导放化疗者，为了确定肺内转移性病变的性质。此方法操作简单，诊断率高，除了X线机或CT机，不需要其他特殊设备。整个操作时间段，部分检查短时间内报告结果。

 

 

 

 

 

长时间咳嗽，爹爹以为咽炎发作，不料送院检查后，检查出世界上罕见的疾病---肺泡蛋白沉积症。

爹爹患上罕见疾病

肺泡蛋白沉积症非常罕见，据国外的统计数据，发病率为百万分之三点七，因其症状与一般性肺炎等肺部疾病相似，极容易误诊漏诊。

半年前年纪花甲的陈先生近半年来间断低热，偶尔有咳嗽，干咳，活动后喘气，以为感冒发热，到社区拍片提示重症肺炎，于是到武汉市三医院呼吸内科治疗，完善胸部CT检查提示双肺弥漫性改变，俗称“白肺”，同时肿瘤标志物中癌胚抗原明显异常。医生初步怀疑重症肺炎，需排除特殊病原菌感染如特殊病毒，诊断肿瘤依据不充分，经过强有力的抗感染等治疗后，复查肺部CT仍是白肺。常规检查无法支持诊断，经鲍敏主任及放射科熊苗医师认真阅片，与患者及家属反复沟通后做出艰难决定———经皮肺活检术。经过此手术操作后取到的肺组织送病理学检查，五天后诊断明确，患者为较罕见疾病---肺泡蛋白沉积症。

原来爹爹的是非常罕见的肺泡蛋白沉积症。据肺功能检查则发现，因为负责氧气交换的肺泡被堵，陈爹爹能呼吸到的新鲜空气不到正常人的1/3。比站在青藏高原上缺氧还要严重。

  鲍敏主任介绍，临床上，血氧分压如果低于60mmHg，则可以判定为呼吸衰竭。如不及时有效治疗，将因重症低氧血症进行性加重，多器官功能损害而死亡。“治疗这个病唯一方法就是对双肺进行大容量灌洗，给肺来一次大扫除，刚刚洗出来的水，就跟牛奶颜色一样。将里面的‘牛奶’洗出来。”

“简单地说，这种病是因为磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积，淤塞在肺泡和支气管，通气功能受阻。”鲍主任说，就是磷脂蛋白在肺泡里“疯狂铺路”，从网状、斑状到毛玻璃状的沉积物累积在肺泡里。

鲍敏主任说， 这个病的难点有三个：第一，罕见病，发病率极低；第二，容易误诊，需要通过特殊检查才能确诊；第三，治疗方法特殊，洗肺。